Диагностика мертвых кохлеарных зон

Диагностика мертвых кохлеарных зон
Задать вопрос
Хотите узнать больше? Спросите нас! 
"Мертвые зоны" в улитке ставят перед слухопротезистами чрезвычайно трудные задачи. В этой статье один из ведущих мировых экспертов в этой области описывает практическое внедрение аудиометрического теста TEN(HL), диагностирующего мертвые зоны, а затем обсуждает возможности применения полученных результатов в лечении и слухопротезировании.

Внедрение аудиометрического теста TEN(HL)

До недавних пор тест TEN(HL) для диагностики мертвых кохлеарных зон можно было проводить только при использовании CD-плеера, подключенного к аудиометру. Теперь этот тест внедрен в измерительную систему Affinity 2.0 и компьютеризованный аудиометр Equinox 2.0 (производство Interacoustics).

В данной статье говорится:
  • что подразумевается под мертвой кохлеарной зоной;
  • основы теста TEN(HL) для диагностики мертвых кохлеарных зон;
  • внедрение теста TEN(HL) в вышеперечисленные аудиометры;
  • клиническое значение диагностики мертвых зон.

Что такое мертвая зона?

Звуки, поступающие в ухо, вызывают определенный рисунок колебаний базилярной мембраны, находящейся в улитке. Каждый участок базилярной мембраны настроен так, чтобы наилучшим образом реагировать на относительно небольшой диапазон частот. Высокочастотные звуки вызывают максимальные колебания у основания улитки, а низкочастотные звуки вызывают максимальные колебания у ее верхушки. Частота, вызывающая максимальные колебания в заданном месте базилярной мембраны, называется характеристической частотой данного места.

В нормально слышащем ухе рисунок колебаний базилярной мембраны подвержен сильному влиянию активности наружных волосковых клеток (далее НВК), которые представляют собой крохотные сенсорные клетки, формирующие ряды вдоль базилярной мембраны. НВК играют важную роль в процессе, который называется "активным механизмом" улитки. Они изменяют свою жесткость и длину в ответ на колебания базилярной мембраны. Такая активность НВК усиливает реакцию на слабые звуки (повышая амплитуду их колебаний) и заостряет настройку базилярной мембраны. Улучшенная настройка базилярной мембраны повышает частотную избирательность слуховой системы, т.е. ее способность разделять разные частоты, присутствующие в комплексных звуках, таких, как речь и музыка.

Затем усиленные вибрации обнаруживаются внутренними волосковыми клетками (далее ВВК), которые формируют один ряд вдоль базилярной мембраны. В ответ на колебания базилярной мембраны ВВК высвобождают трансмиттеры, которые возбуждают активность слухового нерва.

Кохлеарная потеря слуха часто ассоциируется с повреждением волосковых клеток улитки. Такое повреждение может привести к повышению порогов слышимости (т.е. к потере слуха, измеряемой на аудиограмме) посредством двух основных механизмов:
  • Повреждение НВК нарушает активный механизм улитки, приводя к снижению колебания базилярной мембраны для заданного уровня звука. Таким образом, уровень звука должен быть больше обычного, чтобы ВВК могли обнаруживать вызываемые им вибрации.
  • Повреждение ВВК может привести к менее эффективной стимуляции слухового нерва. В результате этого степень колебаний базилярной мембраны, необходимых для достижения порога слышимости, должна быть больше обычной.
Кохлеарная потеря слуха величиной не более 55 дБ нПС может быть вызвана повреждением только НВК. Потеря слуха, превышающая 55 дБ нПС, обычно вызывается ухудшением функции как НВК, так и ВВК. На основании одних только аудиометрических измерений невозможно определить, какая часть потери слуха вызвана повреждением НВК, а какая часть – повреждением ВВК.

В некоторых случаях ВВК в каких-то местах базилярной мембраны могут полностью утратить функцию. Кроме того, могут не действовать и слуховые нейроны, образующие контакт с этими местами. Места, в которых находятся бездействующие ВВК и/или слуховые нейроны, могут называться по-разному – лакуны или слуховые дыры, но я предпочитаю недвусмысленное выражение "мертвые регионы". Судя по  всему, это выражение завоевало популярность, как и  его  распространенный синоним "мертвые зоны".

На иллюстрации 1 показан разрез улитки человека, который при жизни подвергался воздействию интенсивных звуков (стрельбы) – хотя его смерть от несчастного случая не имела со стрельбой ничего общего! Темные линии представляют собой нейроны, которые, в конечном счете, объединяются и формируют слуховой нерв. Нейроны, исходящие из базальной части улитки (у основания), практически отсутствуют, что говорит о наличии высокочастотной мертвой зоны.

Улитка 25-летнего мужчины, который подвергался воздействию звуков стрельбы  

Иллюстрация 1. Улитка 25-летнего мужчины, который подвергался воздействию звуков стрельбы. Темные линии показывают слуховые нейроны. Отсутствие нейронов, выходящих из базальной части улитки, обозначает мертвую зону.
Колебания базилярной мембраны, которые происходят в мертвой зоне, не могут быть обнаружены нейронами, подсоединенными к этой зоне (даже если такие нейроны и есть). Рассмотрим, например, случай, в котором ВВК на базальном (высокочастотном) конце улитки не функционируют. Нейроны, подсоединенные к базальному концу, которые обычно имеют высокие характеристические частоты, не будут реагировать. Однако высокочастотный тональный сигнал может быть обнаружен, если он вызывает достаточные колебания базилярной мембраны в регионе, более близком к низкочастотному верхушечному концу улитки. Говоря другими словами, высокочастотный звук может быть обнаружен нейронами, которые настроены на более низкие частоты. Это явление иногда называют "внезонный" или "внечастотный" слух.

Аналогичным образом, если в верхушечной зоне улитки нет действующих ВВК, низкочастотный тон может быть обнаружен с помощью нейронов, настроенных на более высокие частоты. Учитывая эту возможность, реальная потеря слуха на заданной частоте может быть больше, чем та, которую дает аудиометрический порог слышимости на этой частоте. Итак, именно по этой причине мертвые зоны нелегко диагностировать на основании тональной аудиограммы, хотя потеря слуха более 70 дБ нПС часто ассоциируется с мертвой зоной.

Мертвая зона может быть представлена в виде диапазона характеристических частот, которые ассоциируются с этой зоной. Говоря другими словами, чтобы связать кохлеарное положение каждой границы мертвой зоны с соответствующей частотой, используется карта "частота/место" (иллюстрация 2). Предположим, что ВВК не действуют в зоне базилярной мембраны, имеющей характеристические частоты в диапазоне от 2500 до  20 000 Гц. Тогда ее можно описать как мертвую зону, простирающуюся от 2500 Гц вверх. Частота нижней границы мертвой зоны в данном примере равна 2,5 кГц.

Диагностика мертвых зон в улитке

Тест TEN(HL) для диагностики мертвых зон был создан с целью быстрого и легкого проведения, а потому он пригоден для использования в клинической практике. Разработка и проверка первой версии этого теста описаны в статье Мура.

Тест включает в себя измерения порога обнаружения тонального сигнала, присутствующего в фоновом шуме, который называется шум порогового уравнивания (thresholdequalizing noise, TEN). Этот шум синтезирован таким образом, что порог определения тона в шуме, выраженный в дБ УЗД, является одинаковым для всех тональных частот от 250 Гц до 10 кГц для людей с нормальным слухом. Порог маскировки примерно равен номинальному уровню шума, выраженному в дБ УЗД.

Если частота тонального сигнала попадает в мертвую зону, то сигнал обнаруживается лишь тогда, когда он вызывает достаточное колебание базилярной мембраны в отдаленном регионе улитки, где есть уцелевшие ВВК и нейроны. Степень колебаний, вызываемых тональным сигналом в этом удаленном регионе, будет меньше, чем в мертвой зоне, поэтому шум будет эффективно маскировать сигнал. Итак, следует ожидать, что порог обнаружения тона будет заметно выше, чем в случае нормы.

Иллюстрация 2 

Иллюстрация 2. Иллюстрация того, как можно связать границу мертвой зоны с частотой в Гц, используя карту "частота/место" улитки. В данном примере мертвая зона начинается с граничной частоты (fe), равной примерно 2500 Гц, и простирается вверх, в зону более высоких частот.
Мур предлагает следующее правило:

О наличии мертвой зоны на данной частоте свидетельствует порог маскировки, который не менее чем на 10 дБ выше абсолютного порога слышимости и на 10 дБ выше номинального уровня шума.

Для облегчения проведения тест TEN был записан на CD: шум – на одном канале, а тестовые тональные сигналы – на другом канале. Чтобы тест можно было проводить в этом виде, сигнал с CD передавался через двухканальный аудиометр. Методика проведения этого теста была такой же, как и методика обычной тональной аудиометрии, за исключением того, что порог обнаружения тона измерялся в присутствии непрерывного фонового шума.

Первая версия теста TEN имела проблему, которая выражалась в том, что специалисту приходилось измерять абсолютные пороги слышимости (аудиометрические пороги) дважды. В первый раз он использовал для этого тона, генерируемые аудиометром, с уровнем в дБ нПС, а во второй раз – тона с  CD, с уровнем в дБ УЗД. Это создавало неудобства.

Чтобы устранить эту проблему, была создана вторая версия теста TEN, в которой шум должен был давать одинаковые пороги маскировки в дБ нПС для всех частот от 500 до 4000 Гц, для нормально слышащих людей. Эта версия получила название тест TEN(HL). Так как все калибровки проводились в дБ нПС, абсолютные пороги слышимости можно было измерять, используя либо тона, генерируемые аудиометром, либо тестовые тона с CD; при этом ожидались примерно одинаковые результаты. Эту версию теста TEN(HL) можно использовать только с конкретными моделями наушников (TDH39, TDH49, TDH50).

Еще одно преимущество второй версии теста заключается в том, что шум был разработан таким образом, чтобы иметь минимальные флуктуации амплитуды – такой тип шума называется "малошумным". На иллюстрации 3 показан спектр шума (вверху) и образец волновой формы (внизу). Обратите внимание на то, что все пики и впадины волновой формы имеют одинаковую величину. Такая характеристика позволяет использовать высокие уровни шума без существенных искажений, генерируемых аудиометром или наушниками. Поэтому тестирование стало возможно для более сильных потерь слуха, чем те, которые позволяла оценивать ранняя версия теста, причем без всякого специального оборудования.

Критерии диагностики мертвой зоны такие же, как и в первоначальном тесте: о наличии мертвой зоны на данной частоте свидетельствует порог маскировки, который не менее чем на 10 дБ выше абсолютного порога слышимости и на 10 дБ выше номинального уровня шума в дБ нПС.

Внедрение теста в аудиометры

Внедрение теста TEN(HL) в измерительную систему Affinity 2.0 и компьютеризованный аудиометр Equinox 2.0 (производство Interacoustics) позволяет проводить этот тест легко и просто. Он не требует подключения к аудиометру какого-либо внешнего оборудования. Предварительно установленную настройку для проведения теста TEN(HL) можно выбрать в развертывающемся меню "Протоколы пользователя". За один раз проверяется одно ухо, при этом на мониторе появляется надпись, в какое ухо подается шум TEN плюс тестовый тон – в правое или в левое. Тесто можно проводить на частотах 500, 750, 1000, 1500, 2000, 3000 и 4000 Гц.

Уровень шума TEN (в дБ нПС) можно настраивать с помощью мышки, щелкая в соответствующей точке экрана, либо используя соответствующую кнопку на специально разработанной клавиатуре. В самом начале процесса настройки уровня шум TEN отключается. Далее приведено несколько полезных правил для выбора уровня шума TEN:

Иллюстрация 3
Иллюстрация 3. Спектр (вверху) и отрезок волновой формы (внизу) шума, используемого для проведения теста TEN(HL).
  • Для частот, на которых потеря слуха меньше или равна 60 дБ нПС, настройте уровень TEN на величину 70 дБ нПС. Для большинства людей она не является дискомфортно громкой, зато дает значимый результат.
  • Если потеря слуха на данной частоте равна 70 дБ нПС и более, настройте уровень TEN на 10 дБ выше аудиометрического порога слышимости на данной частоте. Например, если аудиометрический порог равен 75 дБ нПС, настройте уровень TEN на 85 дБ нПС.
  • Если шум TEN будет звучать дискомфортно громко, или достигнут максимальный уровень TEN величиной 90 дБ нПС, то уровень TEN можно устанавливать равным аудиометрическому порогу слышимости. Это попрежнему будет давать значимый результат.
Если потеря слуха на тестовой частоте равна 90 дБ нПС и более, то применять тест TEN(HL) трудно и даже невозможно, хотя вполне вероятно то, что при такой сильной потере слуха имеется мертвая зона. Обратите внимание на то, что уровень шума TEN не должен быть одним и тем же для всех тестовых частот. После того, как вы выбрали уровень для заданной тестовой частоты, шум TEN включится, если вы наведете курсор на слово "стимул" или щелкнете мышкой на "Rev.".

Порог обнаружения тона в шуме TEN определяется с помощью той же самой процедуры, которая используется для ручного проведения аудиометрии, за исключением того, что уровень должен изменяться с шагом 2 дБ, когда тональный сигнал находится в районе порога обнаружения. Вначале нужно использовать больший шаг, чтобы найти соответствующий порог. Шаг величиной 2 дБ автоматически избирается после того, как вы выберете тест TEN(HL) в раскрывающемся меню. Использование меньшего шага делает результат более точным, и снижает количество ложноположительных ответов. После того, как вы измерили порог на заданной тестовой частоте, устанавливается соответствующий уровень TEN для следующей тестовой частоты, и процесс повторяется.
 
Для человека с нормальным слухом порог обнаружения тестового тона в шуме TEN обычно равен уровню TEN. Например, если уровень TEN настроен на 70 дБ нПС, порог обнаружения тона равен примерно 70 дБ нПС для любой частоты в диапазоне от 500 до 4000 Гц. Если пациент имеет кохлеарную потерю слуха, но не имеет мертвой зоны на тестовой частоте, то порог слышимости тестового тона в TEN обычно на несколько дБ превышает уровень TEN. Например, если уровень TEN установлен на 70 дБ нПС, порог обнаружения тестового тона может составлять 73 дБ нПС. Но если частота тестового тона попадает в мертвую зону, порог обнаружения тона в TEN значительно превышает уровень TEN. Имеются следующие критерии диагностики мертвой зоны на конкретной частоте:
  • Порог обнаружения тестового тона в шуме TEN превышает уровень TEN на 10 дБ и более.
  • Порог обнаружения тестового тона в шуме TEN превышает аудиометрический (абсолютный) порог слышимости на 10 дБ и более.
Если уровень TEN выбирается так, как описано выше, то критерий № 2 автоматически выполняется в том случае, когда выполнен критерий № 1.

На иллюстрации 4 приведен скриншот измерительной системы Affinity, показывающий аудиометрические пороги слышимости (кружки) и результаты теста TEN(HL) (символы TEN) для человека с хорошим низкочастотным слухом и с сильной высокочастотной потерей слуха. Результаты теста показывают, что пациент имеет мертвую зону, простирающуюся вверх от 1,5 кГц.

Иллюстрация 4
Иллюстрация 4. Скриншот измерительной системы Affinity 2.0. Открытые кружки показывают аудиометрические (абсолютные) пороги слышимости. Символы "TEN" показывают пороги маскировки, измеренные для шума TEN с уровнем 80 дБ нПС. Критерии теста TEN(HL) для мертвой зоны выполняются на частотах 1,5, 3 и 4 кГц. Результат для 2 кГц неопределенный, так как порог маскировки превышает аудиометрический порог менее чем на 10 дБ. В данном случае результат для частоты 2 кГц нужно уточнить, используя уровень TEN 90 дБ нПС. В общем и целом, полученные результаты показывают, что данный пациент имеет мертвую зону, простирающуюся вверх от 1,5 кГц.
Проведение теста TEN(HL) в одном ухе на всех тестовых частотах занимает примерно 4 минуты. На практике обычно не стоит проводить тест TEN(HL) для тех частот, где потеря слуха не превышает 50 дБ. Например, если пациент имеет типичную ниспадающую потерю слуха, с относительно хорошим слухом на низких частотах и плохим слухом на высоких частотах, тест нужно проводить только на средних и высоких частотах. Но если пациент имеет аудиограмму необычной формы, например, локальную потерю слуха на средних частотах, имеет смысл провести тест TEN(HL) даже для частот со слабой потерей слуха.

Клиническое применение теста TEN(HL)

Наличие или отсутствие мертвых зон может оказывать большое влияние на настройку СА и на прогнозирование возможной пользы СА. Если у пациента есть мертвая зона, он вряд ли сможет получить пользу от усиления (с помощью СА) частот, находящихся внутри мертвой зоны. Далее приведены примеры того, как сведения о наличии мертвой зоны могут помочь специалисту в процессе принятия решения:

Высокочастотная мертвая зона. Пациенты с высокочастотной мертвой зоной могут получить пользу от усиления частот до 1,7 fe (граничной частоты). Например, если пациент имеет мертвую зону, которая начинается с 1000 Гц и простирается вверх, он получит пользу от усиления частот до 1700 Гц. Но он вряд ли получит пользу от усиления частот выше этого значения. Попытки добиться достаточного усиления для частот выше 1700 Гц приведут лишь к возникновению проблем, таких, как искажения и акустическое самовозбуждение. Для пациента с обширной высокочастотной мертвой зоной хорошим решением станет СА с частотным переносом или частотной компрессией.

Низкочастотная мертвая зона. Люди с низкочастотной мертвой зоной, которая может возникнуть, например, вследствие Меньеровой болезни, могут получить пользу от усиления частот выше 0,57 fe, но не от усиления частот ниже 0,57 fe. Более того, усиление частот ниже 0,57 fe приведет к снижению разборчивости речи.

Ограниченный регион кохлеарной функции. В редких случаях аудиограмма может иметь вид перевернутой буквы V, при этом пациент имеет относительно хороший слух в небольшом среднечастотном диапазоне и плохой слух во всех остальных диапазонах, как на низких, так и на высоких частотах. Это может свидетельствовать об ограниченном функционирующем регионе улитки и наличии обширных мертвых зон ниже и выше этого участка. Однако не следует ставить окончательный диагноз о существовании мертвых зон на основании простого наличия перевернутой V-образной аудиограммы. Для точной диагностики необходимо провести тест, такой, как TEN(HL). Для пациента, который имеет ограниченный функционирующий регион, с мертвыми зонами выше и ниже этого региона, самой эффективной стратегией усиления может стать усиление ограниченного диапазона частот вокруг действующего региона.

Оценка потенциальной пользы импланта или гибрида. Тест TEN(HL) может иметь большое значение для пациентов, рассматриваемых в качестве кандидатов для кохлеарной имплантации. Пациент с обширными мертвыми зонами получит больше пользы от кохлеарного импланта, чем от СА. Этот тест также будет полезен для пациентов, которым предлагается сочетание СА и КИ (гибрид). Такие пациенты обычно имеют мертвую зону, захватывающую среднечастотный и высокочастотный регион улитки, и более-менее функционирующий слух на низких частотах. В данном случае имеет смысл определить граничную частоту (fe) для мертвой зоны. Эти сведения пригодятся при выборе соответствующей глубины введения электродной решетки, а также при делении частот входного сигнала на две части, для акустической и электрической стимуляции.

Возможные исключения. Специалисты должны знать о существовании особых случаев. Пациенты со слуховой нейропатией иногда имеют высокие пороги обнаружения тестового тона в шуме TEN, и это приводит к тому, что критерии теста TEN(HL) диагностируют наличие мертвой зоны даже на тех частотах, где аудиометрические пороги слышимости практически нормальные. Это не обязательно говорит о том, что они имеют обширные мертвые зоны, хотя в данном случае функционирующие ВВК, скорее всего, распределены вдоль улитки в виде отдельных очагов.

Пациенты также могут иметь высокие пороги обнаружения тестового тона в шуме TEN вследствие центральных проблем, например, повреждения слуховых участков коры, вызванных травмой мозга или инсультом. Эти высокие пороги возникают за счет плохой "эффективности обнаружения", а не за счет наличия мертвых зон. Несмотря на это, высокие пороги обнаружения тестового тона в шуме TEN в любом случае ассоциируются с плохим пониманием речи при наличии фонового шума.

Брайан Мур

Д-р Брайан Мур – профессор Кембриджского университета (Великобритания), выдающийся ученый в области слухового восприятия. На сегодняшний день он является президентом Ассоциации независимых специалистов по слуху (Великобритания), членом Королевского научного общества, Академии медицинских наук, Американского акустического общества, почетным членом Бельгийского аудиологического общества и Британского общества слухопротезистов. Мур – младший редактор журнала Journal of the Acoustical Society of America, а также член редакционных советов журналов Hearing Research и Audiology and Neurotologнy